Hội chứng khối u pancoats là hậu quả của sự tăng trưởng khối u đỉnh phối xâm lấn đám rối thần kinh cánh tay. Đau do khối u pancoast rất khó điều trị. Chẩn đoán chính xác là điều quan trọng cho phép bác sĩ đưa ra một kế hoạch điều trị hợp lý.
Mục lục bài viết
1. Hội chứng lâm sàng
Hội chứng khối u pancoats là hậu quả của sự tăng trưởng khối u đỉnh phối xâm lấn đám rối thần kinh cánh tay. Khối u này thường làm ảnh hưởng đến dây thần kinh ngực thứ nhất và thứ hai cũng như dây thần kinh cổ số 8 gây ra các hội chứng lâm sàng cổ điển bao gồm đau cánh tay và ở một số bệnh nhân là hội chứng Horner.
Phá hủy xương sườn thứ nhất và thứ hai cũng khá phổ biến. Chẩn đoán thường ở giai đoạn muộn và bệnh nhân thường bị điều trị nhầm với bệnh lí rễ thần kinh cổ hoặc các bệnh lí ở vai nguyên phát trước khi được chẩn đoán chính xác.
2. Dấu hiệu và triệu chứng
Bệnh nhân bị hội chứng khối u pancoast thường đau lan đến vùng thượng đòn và chi trên.
Ban đầu, phần dưới của đám rối thần kinh cánh tay bị tác động trước do khối u phát triển từ dưới lên, gây đau ở vùng ngực trên và cổ dưới. Đau theo kiểu đau thần kinh và có tính chất giống như là khối u xâm lấn vào đám rối thần kinh cánh tay. Đau tăng lên khi vận động cổ và vai nên các bệnh nhân thường cố gắng tránh các cử động này.
Khớp vai bị hạn chế và cứng lại, có thể gây nhầm lẫn trong chẩn đoán Khi bệnh tiến triển, hội chứng Horner có thể xảy ra.
3. Cận lâm sàng
Tất cả bệnh nhân bị bệnh lí đám rối thần kinh cánh tay, đặc biệt là những bệnh nhân không có tiền sử chấn thương, phải được tiến hành chụp cộng hưởng từ (MRI) cột sống cổ và đám rối thần kinh cánh tay.
Chụp cắt lớp vi tính (CT) là một lựa chọn thay thế nếu có chống chỉ định chụp cộng hưởng từ.
Điện cơ (EMC) và đo tốc độ dẫn truyền của dây thần kinh có độ nhạy cao và các kĩ thuật viên điện cơ có kỹ năng tốt có thể định khu được tổn thương ở đám rối.
Tất cả bệnh nhân có tiền sử hút thuốc lá và nghi ngờ có khối u pancoast hoặc các khối u khác của đám rối dây thần kinh cánh tay nên được chụp X – quang đỉnh phối tư thế ưỡn hoặc chụp CT đỉnh phối.
Nếu còn chưa chắc chắn, xét nghiệm bổ sung bao gồm tổng phân tích tế bào máu, tốc độ máu lắng, xét nghiệm kháng thể kháng nhân và sinh hóa máu tự động có thể thực hiện để loại trừ các nguyên nhân gây đau khác ở bệnh nhân.
4. Chẩn đoán phân biệt
Các lệnh lí tủy cổ, xương và đĩa đệm cột sống cổ có thể giả triệu chứng của bệnh lí về thần kinh liên quan tới khối u pancoast. Chụp MRI và EMG có thể giúp phân loại vô vàn khả năng có thể nhưng các bác sĩ tiết lưu ý tới các quá trình bệnh lý gây ra các triệu chứng ở bệnh nhân.
Bệnh rỗng tủy, u tủy cổ và u rễ dây thần kinh cổ (ví dụ như schwannoma) có thể khởi phát âm thầm gây khó khăn trong chẩn đoán. Cần cẩn đoán phân biệt với khối u Pancoast ở tất cả các bệnh nhân có bệnh lí đám rối cánh tay mà không có chấn thương trước đó, đặc biệt khi bệnh nhân có tiền sử hút thuốc lá.
Thoát vị đĩa đệm bên, khối u di căn hoặc thoái đốt sống cổ có thể gây chiền ép rễ thần kinh, biểu hiện tương tự như bệnh lí đám rối cánh tay.
Hiếm khi, nhiễm trùng ở đỉnh phổi có thể gây chèn ép và kích thích vào đám rối.
5. Điều trị hội chứng khối u Pancoast
Điều trị ban đầu của khối u Pancoast tập trung vào khối u. Dựa vào loại tế bào của khối u và phạm vi xâm lấn có thể chỉ định hóa trị liệu hoặc xạ trị. Phẫu thuật ban đầu khối u khi đã xâm lấn vào đám rối Cánh tay thường khó và kết quả thường không như mong đợi.
5.1. Điều trị bằng thuốc
5.1.1. Thuốc giảm đau nhóm opioids
Thuốc giảm đau nhóm opioid là điều trị chính để giảm đau do hội chứng khối u Pancoust. Mặc dù đau thần kinh nhìn chung đáp ứng ít với thuốc giảm đau nhóm opioid, nhưng do mức độ đau trầm trọng và thiếu các phương thức điều trị khác nên thuốc giảm đau nhóm opioid được lựa chọn điều trị.
Khởi đầu điều trị nên sử dụng các thuốc nhóm opioid tác dụng ngắn và mạnh, như oxycodone. Thuốc có tác dụng nhanh như morphine hoặc methadone cũng có thể cân nhắc điều trị. Những loại thuốc này có thể dùng kết hợp với thuốc kháng viêm không steroid và các thuốc giảm đau hỗ trợ khác đã mô tả ở đây.
5.1.2. Gabapentin
Gabapentin được sử dụng để điều trị đau thần kinh trong hội chứng khối u pancast. Khởi đầu với liều 300mg trước khi đi ngủ trong 2 đêm đầu tiên và bệnh nhân nên được báo trước về các tác dụng phụ bao gồm chóng mặt, buồn ngủ, lú lẫn, phát ban.
Cách 2 ngày một lần, tăng liều mỗi lần lên 300mg trong giới hạn tác dụng phụ cho phép cho đến khi giảm đau hoặc dùng không quá tổng liều 2400mg/ngày.
Khi bệnh nhân đã giảm đau một phần cần xét nghiệm lại máu, thuốc được điều chỉnh liều cần thận bằng cách sử dụng viên loại 100mg Hiểm khi dùng liều lớn hơn 3600mg/ngày.
5.1.3. Pregabalin
Pregabalin là lựa chọn thay thế hợp lý cho gabapentin và được dung nạp tốt hơn ở một số bệnh nhân. Liều khởi đầu là 50mg, 3 lần/ngày và có thể tăng liều lên đến 100mg, 3 lần/ngày trong giới hạn tác dụng phụ cho phép.
Do Pregabalin được bài tiết qua thận, cần giảm liều ở những bệnh nhân giảm chức năng thận.
5.1.4. Carbamazepine
Carbamazepine rất hữu ích cho những bệnh nhân không đạt hiệu quả giảm đau khi dùng gabapentin. Mặc dù độ an toàn và hiệu quả của carbamazepine vẫn còn gây nhiều lo lắng.
Thuốc đôi khi cần ngưng sử dụng nếu có xét nghiệm bất thường xảy ra. Do vậy, cần làm các xét nghiệm như tống phân tích tế bào máu, xét nghiệm nước tiểu và sinh hóa trước khi bắt đầu sử dụng thuốc.
Carbamazepine nên được khởi đầu từ từ nếu đau không bị mất kiểm soát, liều khởi đầu là 100-200mg trước khi đi ngủ trong vòng 2 ngày. Bệnh nhân nên được cảnh báo về tác dụng phụ như chống mặt, buồn ngủ, lú lẫn, phát ban.
Cách 2 ngày, tăng liều dùng thuốc lên thêm 100-200mg mỗi lần trong giới hạn tác dụng phụ cho phép cho đến khi đạt hiệu quả giảm đau hoặc dùng không qua tổng liều 1200mg/ngày.
Theo dõi cẩn thận các thông số máu để tránh các rối loạn tạo máu đe dọa tính mạng, khi có các dấu hiệu đầu tiên báo hiệu số lượng tế bào máu bất thường hoặc phát ban thì phải ngưng dùng thuốc. Không theo dõi cẩn thận những bệnh nhân dùng carbamazepine có thể dẫn đến thảm họa do thiếu máu không tái tạo.
Khi đã đạt hiệu quả giảm đau, bệnh nhân nên duy trì sử dụng thuốc ít nhất 6 tháng trước khi cân nhắc giảm liều dùng. Bệnh nhân không được tự ý thay đổi liều dùng hoặc tự ý dùng lại thuốc hoặc ngừng thuốc mà không có sự chỉ dẫn của bác sĩ.
5.1.5. Baclofen
Với những bệnh nhân không đáp ứng với các thuốc nêu trên thì có thể dùng Baclofen. Các xét nghiệm cơ bản cần thực hiện trước khi sử dụng baclofen và bệnh nhân cần được cảnh báo về các tác dụng phụ có thể xảy ra, tương tự như khi dùng carbamazepine và gabapentin.
Liều khởi đầu là 10mg uống trước khi đi ngủ và dùng trong 2 ngày đầu. Sau đó liều tăng dần 10mg trong 7 ngày, chia đều liều uống trong ngày nếu tác dụng phụ cho phép, tăng cho đến khi giảm đau hoặc dùng không quả tổng liều 80mg/ngày.
Thuốc này có tác dụng phụ tới gan và hệ thần kinh trung ương như yếu vận động và buồn ngủ. Cũng tương tự với thuốc Carbamazepine, cần phải theo dõi các thông số mấu cẩn thận.
5.2. Điều trị xâm lấn
5.2.1. Phong bế đám rối thần kinh cánh tay
Phong bế đám rối thần kinh cánh tay bằng thuốc gây tê tại chỗ và steroid là một liệu pháp hỗ trợ rất tốt, kết hợp với việc điều trị bằng thuốc trong hội chứng khối u pancoast. Phương pháp này mang lại hiệu quả giảm đau nhanh chóng trong khi chờ đợi chỉnh liều các loại thuốc khác đến liều hiệu dụng.
Phong bế ban đầu được tiến hành với bupivacaine kết hợp với methylprednisolone. Các ngày tiếp theo tiêm phong bế thần kinh được thực hiện tương tự bằng cách giảm liều methylprednisolone. Cách điều trị này có thể được sử dụng để kiểm soát các cơn đau đột ngột.
5.2.2. Hủy đám rối thần kinh cánh tay bằng sóng RF
Đám rối thần kinh cánh tay có thể được phá hủy bằng cách tạo ra một sóng tần số radio dưới hướng dẫn của màn huỳnh quang hai chiều. Phương pháp này được sử dụng cho tất cả những bệnh nhân thất bại với các phương thức điều trị khác.
5.2.3. Phương pháp phẫu thuật vùng rễ lưng (phẫu thuật DREZ)
Phương pháp phẫu thuật vùng rễ lưng là phương pháp phẫu thuật thần kinh điều trị bệnh lí đám rối thần kinh cánh tay khó chữa có nguyên nhân do khối u pancoast cho những bệnh nhân không đáp ứng tất cả những điều trị kể trên. Đây là một phương pháp phẫu thuật thần kinh lớn và có rủi ro đáng kể.
5.2.4. Các phương pháp phẫu thuật thần kinh khác
Thủ thuật mở dây thanh âm, kích thích não sâu, mở đồi thị đều đã được thử nghiệm với các mức độ thành công khác nhau.
5.3. Các phương pháp vật lí
Liệu pháp vật lý và liệu pháp lao động giúp duy trì chức năng và làm giảm đau là các biện pháp quan trọng trong kế hoạch điều trị cho bệnh nhân bị hội chứng khối u pancoast. Các bất thường của vai bao gồm trật khớp, viêm bao dính phải được điều trị tích cực. Liệu pháp lao động dùng để hỗ trợ các hoạt động hàng ngày là biện pháp quan trọng để tránh suy giảm chức năng về sau.
6. Biến chứng và sai lầm thường gặp
Đau do khối u pancoast rất khó điều trị. Nó có thể đáp ứng kém với bất kỳ hoặc với tất cả các loại thuốc đã được khuyến cáo sử dụng Đau không thể kiểm soát được có thể dẫn bệnh nhân tới suy nghĩ tự sát và do đó bệnh nhân nên được nhập viện khẩn cấp. Chấn đoán chính xác các nguyên nhân cơ bản rất quan trọng, bởi vì đau và rối loạn chức năng có liên quan đến bệnh lí đám rối thần kinh cánh tay do khối u pancoast cần được điều trị tích cuc.
7. Kinh nghiệm lâm sàng
Phong bể đám rối thần kinh cánh tay bằng thuốc tê tại chỗ và steroid là một liệu pháp rất tốt để chấm dứt cơn đau không kiểm soát được ở bệnh nhân trong khi chờ đợi điều trị bằng thuốc có hiệu quả. Chán đoán chính xác là điều quan trọng cho phép bác sĩ đưa ra một kế hoạch điều trị hợp lý.
